המנגיומה כורואידלית

המנגיומה כורואידלית היא גידול כלי דם שפיר של הכורואיד, כלומר מום המורכב מכלי דם תקינים אך מקובצים באופן חריג. בניגוד למלנומה, היא אינה סרטנית ואינה שולחת גרורות לעולם. עם זאת, היא עלולה להשפיע על הראייה כאשר היא גורמת להצטברות נוזל מתחת לרשתית. ד״ר ז׳וליאן גוזלאן, מנתח עיניים המתמחה ברשתית בפריז 16, מסביר במאמר זה מהי המנגיומה כורואידלית, כיצד היא מאובחנת ומהן אפשרויות הטיפול הקיימות.

מהי המנגיומה כורואידלית?

המנגיומה כורואידלית היא המרטומה כלי-דמית: נגע שפיר המורכב מכלי דם מורחבים בתוך הכורואיד, הקרום העשיר בכלי דם הממוקם בין הרשתית לסקלרה. קלינית, היא מופיעה כמסה כתומה-ורודה ומורמת, לרוב יחידה וממוקמת בקוטב האחורי של העין.

לגידול זה אין כל פוטנציאל להתמרה ממאירה. השפעתו על הראייה אינה תלויה בגדילה סרטנית, אלא בנוזל שהוא עלול להדליף מתחת לרשתית, הגורם להיפרדות סרוטית ולבצקת של המקולה.

המנגיומה כורואידלית מוגבלת או מפושטת?

מבחינים בין שתי צורות של המנגיומה כורואידלית, שונות מאוד בהופעתן:

• הצורה המוגבלת: השכיחה ביותר, מבודדת, ללא מחלה מערכתית נלווית. היא פוגעת במבוגרים בגיל העמידה ונשארת מוגבלת לאזור מוגדר היטב בכורואיד.
• הצורה המפושטת: נרחבת יותר, מופיעה במסגרת תסמונת סטרג'-ובר (אנגיומטוזיס אנצפלוטריגמינלית), לעיתים קרובות בליווי אנגיומה עורית בפנים ("כתם יין").

הבחנה זו חשובה, משום שהצורה המפושטת מחייבת טיפול רחב יותר, בהקשר של שאר ביטויי התסמונת.

המנגיומה כורואידלית: אילו תסמינים?

ההמנגיומה קטנה יכולה להישאר א-תסמינית לחלוטין ולהתגלות רק במקרה. כאשר היא הופכת תסמינית, היא גורמת ל:

• ירידה הדרגתית בראייה: במיוחד כאשר הנגע קרוב למקולה.
• עיוות תמונות (מטמורפופסיה): קווים ישרים נראים גליים.
• פגם בשדה הראייה: במקרה של היפרדות רשתית סרוטית נרחבת.
• תחושת צעיף או כתם: הקשורה להצטברות נוזל תת-רשתי.

תסמינים אלה, הקשורים לנוזל התת-רשתי יותר מאשר לגידול עצמו, מצדיקים בדיקה מלאה של קרקעית העין והדמיית רשתית.

כיצד מאבחנים המנגיומה כורואידלית?

האבחון מתבסס על בדיקת קרקעית העין והדמיה רב-אופנית המתבצעת בקליניקה של ד״ר ז׳וליאן גוזלאן:

• אולטרסאונד עיני במצב B: מראה מסה בעלת החזריות פנימית גבוהה, מאפיין המסייע להבדיל את ההמנגיומה הכורואידלית מהמלנומה.
• OCT ו-OCT עומק (EDI): מנתחים את הנוזל התת-רשתי, את בצקת המקולה ואת מראה הכורואיד.
• אנגיוגרפיה פלואורסצאינית: מדגימה מילוי כלי דם מוקדם של הנגע.
• אנגיוגרפיה בירוק אינדוציאנין: בדיקה מרכזית המראה מילוי מוקדם ולאחריו שטיפה מאוחרת של הצבע, המעידה מאוד על האבחנה.

בדיקות אלה מאפשרות לקבוע את האבחנה ולהבדיל את ההמנגיומה הכורואידלית משאר גידולי הכורואיד.

המנגיומה כורואידלית או מלנומה: כיצד להבדיל ביניהן?

גידול זה עלול להתבלבל עם נבוס, מלנומה לא-מפוגמנטת או גרורה כורואידלית. מספר מאפיינים מכוונים לאבחנה:

• הצבע: ההמנגיומה הכורואידלית היא בדרך כלל כתומה-ורודה, בעוד שהמלנומה לרוב מפוגמנטת.
• האולטרסאונד: ההחזריות הפנימית הגבוהה של הנגע מנוגדת לחפירה ולהחזריות הנמוכה של המלנומה.
• אנגיוגרפיה בירוק אינדוציאנין: פרופיל המילוי והשטיפה ייחודי מאוד.

במקרה של ספק, מעקב משווה לאורך זמן והדמיה חוזרת מאשרים את האופי השפיר של הנגע.

אילו טיפולים יש להמנגיומה כורואידלית?

הטיפול בהגידול תלוי בהפרעה הראייתית ובנוכחות נוזל תת-רשתי:

• מעקב פשוט: נגע א-תסמיני, ללא נוזל, אינו דורש טיפול ונמצא במעקב סדיר.
• טיפול פוטודינמי (PDT): הטיפול המוביל לצורות התסמיניות, מאפשר נסיגה של הגידול וספיגה של הנוזל התת-רשתי.
• תרמותרפיה טרנספופילרית: טיפול בלייזר המשמש במיקומים מסוימים.
• הקרנות (טיפול בפרוטונים, לוחית, הקרנה חיצונית): שמורות להמנגיומות גדולות עם היפרדות רשתית נרחבת.
• הזרקות תוך-זגוגיתיות של אנטי-VEGF: משמשות לעיתים כתוספת להפחתת בצקת המקולה.

פרוגנוזה ומעקב של המנגיומה כורואידלית

הפרוגנוזה של הנגע טובה בדרך כלל, שכן מדובר בגידול שפיר שאינו מסכן חיים לעולם. שימור הראייה תלוי בעיקר במהירות הטיפול כאשר המקולה מאוימת על ידי הנוזל התת-רשתי.

מעקב עיני סדיר באמצעות OCT ובדיקת קרקעית עין מאפשר לעקוב אחר התקדמות הנגע, לזהות הישנות אפשרית של הנוזל ולהתאים את הטיפול. טיפול מוקדם מציע את הסיכויים הטובים ביותר לשמר ראייה טובה.

שאלות נפוצות: המנגיומה כורואידלית

האם המנגיומה כורואידלית היא סרטן?

לא. מדובר בגידול כלי דם שפיר לחלוטין. הוא אינו הופך לסרטן ואינו שולח גרורות לעולם. עם זאת, ייתכן שיידרש טיפול אם הנגע משפיע על הראייה.

האם המנגיומה כורואידלית עלולה לגרום לאובדן ראייה?

ירידה בראייה אפשרית כאשר הגידול גורם לנוזל מתחת למקולה. בטיפול בזמן, בעיקר בטיפול פוטודינמי, מצב זה נסוג לרוב והראייה ניתנת לשימור.

האם תמיד יש לטפל בהמנגיומה כורואידלית?

לא. נגע א-תסמיני, ללא נוזל תת-רשתי, דורש מעקב בלבד. הטיפול מותווה רק כאשר קיימת הפרעה ראייתית או היפרדות סרוטית.

מה ההבדל בין המנגיומה כורואידלית למלנומה?

ההמנגיומה הכורואידלית שפירה וכלי-דמית, בעוד שהמלנומה היא סרטן. אולטרסאונד ואנגיוגרפיה בירוק אינדוציאנין מאפשרים להבדיל ביניהן באמינות גבוהה.

האם המנגיומה כורואידלית תורשתית?

הצורה המוגבלת אינה תורשתית. הצורה המפושטת מופיעה במסגרת תסמונת סטרג'-ובר, מצב מולד שאינו עובר בתורשה קלאסית.

מתי לפנות לד״ר ז׳וליאן גוזלאן?

כל ירידה בראייה, עיוות תמונות או גילוי של מסה כתומה בקרקעית העין מצדיקים חוות דעת מומחה. לד״ר ז׳וליאן גוזלאן, מומחה הרשתית בפריז 16, יש את ההדמיה הרב-אופנית (אולטרסאונד, OCT, אנגיוגרפיות) הדרושה לאישור גידול זה, להבדלתה משאר גידולי הכורואיד ולהצעת הטיפול המתאים ביותר.

להרחבה נוספת

• נבוס כורואידלי: הכירו את הנגע המפוגמנט השפיר הזה של הכורואיד ואת קריטריוני המעקב שלו.
• גרורה כורואידלית: הבינו את הגידול המשני הזה של הכורואיד ואת סימני האזהרה שלו.
• OCT (טומוגרפיה אופטית קוהרנטית): בדיקה מרכזית לניתוח הנוזל התת-רשתי והמקולה.
• אנגיוגרפיה בירוק אינדוציאנין: בדיקה מכרעת לאבחון גידולי כלי הדם של הכורואיד.